Trattato ad Arezzo per la prima volta in Toscana un caso di “ipertensione arteriosa polmonare primitiva” in trattamento domiciliare con epoprostenolo (unico farmaco efficace alla cura della malattia).

Dal reparto di Pneumologia del San Donato è stata dimessa pochi giorni fa una signora di Sansepolcro di 70 anni, colpita da questa malattia molto rara, che ha  un’incidenza di 3 casi per milione di abitanti all’ anno.

Fino a pochi anni fa la sopravvivenza media a questa malattia era comparabile al livello di sopravvivenza ad un tumore maligno polmonare avanzato (minore del 5% a 3 anni dalla diagnosi); ma grazie all’introduzione di nuovi farmaci somministrati per via orale, in particolare l’epoprostenolo,  la prognosi di questa malattia è sensibilmente migliorata e gli accessi in ospedale si sono progressivamente ridotti.

L’aumento progressivo della pressione arteriosa polmonare porta ad un sovraccarico della parte destra del cuore che diventa intollerabile fino ad arrivare allo scompenso cardiaco irreversibile e al decesso del paziente dopo ripetuti e prolungati ricoveri ospedalieri.

Quando l’ipertensione arteriosa polmonare giunge al IV e ultimo stadio di malattia la sopravvivenza è garantita, al momento, solo dalla somministrazione continua per via endovenosa dell’epoprostenolo. Questo farmaco ha un effetto molto rapido ma di breve durata nell’abbassare la pressione arteriosa polmonare: per questo va iniettato 24 ore su 24.

Nel trattamento della malattia e nella terapia con l’epoprostenolo si possono verificare delle complicanze, le più legate all’accesso venoso centrale a permanenza che può causare infezioni gravi. Altre possono anche essere dovute alla necessità di avere un centro esperto di riferimento dove effettuare l’addestramento dei familiari, al quale poter fare capo in qualsiasi momento in caso di necessità.

La paziente di Sansepolcro, portatrice di ipertensione arteriosa polmonare al IV e ultimo stadio e di un grave enfisema polmonare, con l’aggravarsi della malattia è stata subito trasferita dalla Terapia Intensiva dell’ospedale di Città di Castello all’UTIP del San Donato. Le condizione della donna al momento dell’arrivo nel reparto diretto da Raffaele Scala, erano particolarmente critiche: allettata e in ventilazione meccanica 24 ore su 24 tramite tracheotomia per grave insufficienza respiratoria associata a insufficienza cardiaca e renale.

Nella UTIP di Arezzo è stato possibile lo svezzamento progressivo della ventilazione meccanica e la rimozione della cannula tracheale. L’aggiunta dell’epoprostenolo mediante una pompa speciale infusionale ha permesso una drastica riduzione dei valori di pressione arteriosa polmonare, il miglioramento dell’insufficienza respiratoria con la ri-mobilizzazione della paziente.

Gli specialisti della Pneumologia hanno provveduto anche all’addestramento del personale del distretto zonale della Valtiberina e del caregiver della paziente all’uso della pompa infusionale con la dimissione della stessa in sicurezza grazie alla completa reperibilità, 24 ore su 24, dello stesso reparto del San Donato per far fronte ad eventuali emergenze, evitando affannose corse al Pronto Soccorso.

La Asl di Arezzo a messo quindi a punto un piano di sicurezza che include la disponibilità di una pompa di riserva e la conoscenza precisa del farmaco e del sistema di infusione della pompa, perché la minima sospensione del farmaco per malfunzionamento della pompa, anche per pochi minuti, può determinare un rapido peggioramento delle condizioni della paziente.

Il team di Pneumologia e UTIP del San Donato non nascondono la grande soddisfazione per aver raggiunto un altro traguardo nella cura di questa rara malattia, e di aver predisposto alla loro paziente questo tipo di terapia a domicilio, calcolando che in tutta Italia solo 40 pazienti possono beneficiarne. Il successo della dimissione della paziente con ipertensione arteriosa polmonare è un esempio di virtuosa gestione multidisciplinare e multi professionale di una patologia complessa per la quale con il coordinamento della Pneumologia  e UTIP del San Donato hanno dato un contributo importante la Cardiologia, la Rianimazione, la Farmacia ospedaliera, oltre agli infermieri, fisioterapisti e OSS coinvolti sia ospedalieri che del territorio.

Un vero e proprio grandissimo passo in avanti nel campo delle malattie respiratorie, che sono diventate la seconda causa di ospedalizzazione e di morte in Italia e nella nostra regione.